白質脫髓鞘是一種什麼疾病？

當腦脊髓軸突的髓鞘丟失時，就會發生脫髓鞘。 有兩類：髓鞘破壞; 髓鞘形成障礙。 脊柱炎性脫髓鞘疾病目前被認為是免疫介導的疾病，其臨床特徵是：

患者為兒童和年輕人;

發病前1個月有急性發病、發熱、感染、皮疹、疫苗接種、感冒、分娩或手術等常見病史;

徹底的神經系統檢查通常發現除脊髓症狀和體徵外的其他中樞神經系統受累的證據;

腦脊液檢查顯示寡轉殖條帶陽性;

電生理學和MRI可以檢測大腦中的一些亞臨床病變; MRI顯示大腦中白質的異常訊號。 一些髓系脫髓鞘病變："假性腫瘤"表現上，MRI顯示輕度佔位效應，周圍輕度水腫，可能有斑片狀出血訊號，容易誤診為脊髓腫瘤。 目前，內科藥物**的效果並不好。

因此，神經外科干預是不可避免和必要的。

脫髓鞘性脊髓炎通常為急性多發性硬化症（MS）脊髓型，臨床表現與感染後脊髓炎相似，但進展緩慢，通常在1-3週內達到高峰。 前驅感染可能不明顯，通常為不完全性橫向病變，伴有單側或雙側下肢無力或癱瘓，伴有麻木，感覺障礙程度不明顯或呈雙平面，並存在泌尿和糞便疾病。 誘發電位和 MRI 可顯示中樞神經系統其他部位的病變。

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損傷，脫髓鞘性疾病是一組以神經髓鞘喪失和神經元細胞體和軸突相對輕度受累為特徵的疾病，包括遺傳性和獲得性。 遺傳性脫髓鞘疾病主要是指腦白質營養不良，在兒童中較多見。 獲得性脫髓鞘疾病進一步分為兩類：中樞性脫髓鞘疾病和外周性脫髓鞘疾病。

最具代表性的外周脫髓鞘疾病是急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。 中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化症和急性播散性腦脊髓炎。

在萎縮中，它是指髓鞘傳導的延遲。 就像電線一樣，受損面板內部的電線會異常放電，導致接觸不良和失去工作功率。 那麼，白質脫髓鞘是怎麼回事呢？

在白質脫髓鞘中，已經成熟的正常髓鞘被破壞，即白質脫髓鞘病。 主要包括：

多發性硬化症、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、腦橋髓鞘溶解、胼胝體變性、皮質下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

白質脫髓鞘疾病是指中樞神經系統內表面大小不一的髓鞘形成區域。 這實際上包括三個條件：第乙個是軸突損傷導致的脫髓鞘; 二是髓鞘形成有缺陷，不能完成正常發育，即所謂的腦白質營養不良，多為遺傳缺陷，只見於兒童。

第三種是髓鞘受損，軸突未受損或損傷較少。 病理變化分為急性和慢性。

脫髓鞘病變是急性發作或亞急性損傷神經中樞的疾病，發病高峰為2-3周，如果先延遲受損的神經繼發性缺血性變性就會發生，發生多發性硬化症，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核和腦運動皮層錐體細胞均危及生命， 多由遺傳免疫異常或病毒感染引起。患者早期症狀很輕微不明顯，容易被忽視，臨床症狀偶有恍惚、煩躁不安、頭暈、抑鬱、焦慮、強迫症、失眠、幽閉恐懼症、頭痛、視力異常或腦部不適，以及輕度區域性麻木、肌無力等，不宜遲發，易發生遲發性神經再損傷。

白質水腫後會導致髓鞘流失，又稱白質脫髓鞘病或脫髓鞘性腦病，脫髓鞘性腦病有原發型、繼發型、**型和晚期**型等多，原發性脫髓鞘多成型或兒童期形成，且嚴重程度有差異，與神經損傷程度有關。 重症患者較易出現產後腦癱，任何年齡均可發生輕度損傷和非功能性腦組織區域損傷，輕度患者常在50歲以後出現神經系統疾病或頭暈、頭痛、抑鬱、焦慮、失眠、健忘和腦脊髓症候群（頸椎病和腰椎病發生在肌肉痙攣和脊柱因顱神經功能受累而拉伸後）。 但是，磁共振報告大多會向病灶報告腔梗死等病理，因此很多患者出現頸腰痛症狀頸腰椎手術後，症狀不僅無法緩解，還會出現更多的神經系統症狀（如肢體麻木加重、痙攣、頭暈、頭痛、抑鬱、焦慮、 等），所以這種現象稱為繼發性神經損傷。

由於疾病診斷不明確，診療延誤，許多患者最終會出現慢性缺血和遲發性脊髓神經再損傷，導致痙攣性功能不全和癱瘓。 因此，白質脫髓鞘疾病的診斷和治療需要從多個方面考慮，找到並估計疾病的根源，正確地使患神經的微迴圈得到足夠的血液供應、營養和興奮啟用，並使患神經再生和修復，從而從根本上緩解症狀，防止疾病繼續惡化，達到最佳恢復狀態。

北京德勝門中醫院-溫吉環-副主任醫師-腦病科-什麼是白質脫髓鞘病變？

白質缺血的脫髓鞘改變又稱脫髓鞘性腦疾病，主要是由於腦白質自主神經受損，使調節紊亂無法自主調節，以及通過滋養神經支配區組織而發生的病理變化的多樣性。 隨著年齡的增長，身體的免疫力會下降，所以身體會出現一些動脈硬化，這也會導致白質缺血性脫髓鞘疾病。

白質是指大腦白質區域的神經纖維，神經纖維聚集在大腦內部。 神經纖維包裹在一層凝固的髓鞘中，白質區域的供血比較弱，容易引起缺血，所以髓鞘細胞最先受到損傷，導致神經纖維功能障礙。 情緒、認知、記憶等功能會發生變化。

弛緩性偏癱。 梗阻的主要表現是身體遠端異常，橡膠手套和棉襪的感覺下降。 全身肌肉壓痛。 雙側面神經麻痺是最常見的。

大腦內的神經系統疾病。

白質脫髓鞘也是一種脫髓鞘疾病，是一種神經系統疾病。

人腦的神經本身具有營養作用，由於某些腦組織的退化，相應區域的功能下降，導致大腦白質出現脫髓鞘樣變化。

白質脫髓鞘疾病主要是由於大腦的白質自主神經受損所致，使其調節紊亂不能自主調節，營養主導區的組織發生各種病理變化。

早期的主要表現可能是一些患者的早期症狀可能微不足道，並且容易出現遲發性神經損傷，嚴重時可侵入整個中樞，造成神經損傷和癱瘓。

大多數患者在遺傳上是異常的，並且被導致白質脫髓鞘的特定疾病病毒感染。