什麼是血友病？ 什麼是血友病？

血友病是一種伴有遺傳性凝血障礙的出血性疾病，包括血友病A（因子缺乏症）、血友病B（因子缺乏症）和血友病C（因子缺乏症）。 每種型別可以單獨出現，也可以組合出現。

血友病 A 和 B 都是 X 染色體急性遺傳性腦室，在女性中表現為遺傳性隔室，在男性中表現為疾病。 例如，當乙個攜帶基因的女人嫁給乙個正常的男人時，所有出生的女兒都沒有生病，但有一半的幾率是她們是血友病基因的攜帶者; 出生的男孩有一半機會成為政黨，一半機會成為孩子。 如果男性患者娶了正常女性，那麼生的兒子是正常的，生的女兒都是血友病傳播者。

血友病C是一種常染色體顯性遺傳或不完全隱性遺傳，可遺傳給男性和女性。

1）臨床表現 血友病的主要表現是出血，其特徵是：出血部位廣泛而嚴重，不易止血，出血常持續數小時甚至數週;終生輕傷和手術後長期出血; 常有自發性關節積血，並反向引起血友病性關節炎。

通過檢測凝血因子可確診。

2）**血友病以止血為主**：區域性止血可與明膠海綿、凝血酶、腎上腺素等配用;替代方法**：包括輸注血漿、冷沉澱物、因子、濃縮物和促凝血複合物，這些藥物對血友病 A 和 B 有效; 1-脫氨基8-D-精氨酸加壓素靜脈輸注，對血友病A有效; 其他**如6-氨基己酸、糖皮質激素、女性避孕藥、花生包衣等均可使用; 患有這種疾病的患者應盡可能避免各種手術。

血友病 A 是一種與 X 染色體基因相關的出血性隱性遺傳病。 大約每 5,000-10,000 名男性中就有一人患有血友病 A。 患者患有反覆自發性出血，導致關節損傷或畸形和殘疾。

親屬活體供體脾臟移植**血友病A始於20世紀60年代。 據了解，國內某醫院對一名血友病A**患者進行脾臟移植後，接受手術的患者移植的脾臟出現不同程度的功能喪失和萎縮。

據專家介紹，除了同一脾臟移植的高風險外，患者體內不可避免地存在兩種排斥反應，還需要長期使用免疫抑制劑，費用極高。 移植後，移植的脾臟存活時間短，有不同程度的纖維化和萎縮。 對於提供脾臟的健康人來說，術後手術會增加脾切除術後發生危險感染的可能性。

目前，國際公認的A型血友病方法是用高純度抗血友病指甲球蛋白、重組因子8等替代**，該方法在發達國家取得了良好的療效，其成本低於脾移植，且安全性高，已成為歐美國家A型血友病患者的主要手段。 使用自身幹細胞轉移因子8基因回輸**血友病等方法也在探索中。

在國內，一些醫院的一些醫生仍然強烈推薦血友病患者進行這種手術，問題的關鍵在於，在這次手術之前，絕大多數患者對術後風險和抗排斥藥物沒有清晰的認識，這涉及到侵犯患者的知情權。 因此，我們的觀點是：

堅決反對利用親屬移植**活脾血友病，讓患者回知權。

血友病到底是什麼？

它是一種出血性疾病，其中存在遺傳性凝血異常; 原因可能是遺傳因素，也可能是基因突變; 一般來說，症狀是出血部位疼痛、運動障礙和功能障礙。

我認為主要原因可能是由於遺傳，也可能是基因突變; 血友病的症狀主要是關節積血或肌肉出血、**出血等。

它實際上是一種出血性疾病; 主要原因是體內缺乏先天性凝血因子; 關節可能會疼痛和出血。

血友病是一種出血性疾病，其中存在遺傳性凝血障礙，通常由先天性凝血因子缺乏引起。 根據凝血因子缺乏症的型別，該疾病可分為血友病A和血友病B。 血友病A的特徵是凝血因子（因子8）缺乏，血友病B的特徵是凝血因子（因子9）缺乏，兩者都是由相應的凝血因子基因突變引起的。

其中，血友病A最為常見，約佔85%。

由於體內缺乏足夠的凝血因子，血液不能在受損部位正常凝結，導致持續出血，從而引起一系列症狀。 臨床特徵為關節、肌肉、內臟器官和深部組織自發性或輕微出血。

血友病的發病率沒有顯著的種族或地區差異。 在男性人群中，甲型血友病的發病率約為1 5000例，乙型血友病的發病率約為1 25 000例;女性血友病極為罕見。