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運動神經元疾病早期的特徵是患者身體某部位肌肉逐漸萎縮無力,許多疾病在早期有相似的臨床表現,發病年齡在40-60歲之間,也是頸椎病高發的階段。 很多頸椎病患者在早期還會出現單側肢體肌肉萎縮無力,因此很多患者誤以為是頸椎病,延誤了診斷。 晚期肌萎縮側索硬化症患者沒有困難,只需獲取臨床資料即可做出診斷,但運動神經元疾病檢查的難點在於早期非典型時,如果沒有經驗,可能很難確定是疾病領域。
運動神經元病的臨床表現:
1.單側或雙側手肌無力伴有明顯震顫,以及海那肌萎縮。
2.上肢肌肉和肩胛肌萎縮,舉手困難,梳理頭髮無力,下肢痙攣性麻痺,行走緩慢,步態呈剪刀形。 3.聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、吞嚥困難、唾液流出、進食或飲水嗆到、呼吸困難、咳痰困難。
此外,運動神經元疾病應與多發性神經炎、脊髓灰質炎、週期性麻痺、脊髓空洞症、多發性肌炎、多發性硬化症、重症肌無力等相鑑別。
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它通常始於手部小肌無力和逐漸肌肉萎縮,可累及一側或兩側,或從一側開始,然後擴散到另一側。 手掌是扁平的,是由於海那肌的萎縮,爪狀的手是由於骨間肌的萎縮。 肌肉萎縮向上擴大,逐漸侵犯前臂、上臂和肩胛帶。
肌束震顫很常見,可能侷限於某些肌肉群或廣泛分布,並且很容易通過拍手誘發。 極少數情況下,肌肉萎縮始於下肢的脛骨前肌和腓骨肌肉或頸部伸肌,在某些情況下,始於上肢和下肢的近端肌肉。
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運動神經元疾病患者主要表現為肌肉萎縮、肌無力、肌束震顫、肌張力增高、反射亢進、感覺異常、泌尿系統疾病等,主要表現為下運動神經元受累的表現。 如果上運動神經元受到影響,那麼患者主要表現為肌張力增高、腱反射亢進,一旦出現臨床症狀,患者應盡快接受**,否則容易累及呼吸肌。 在疾病後期,容易引起患者出現呼吸困難、呼吸衰竭,甚至尿失禁。
會嚴重影響患者的生命,也會影響患者的壽命。
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運動神經元疾病從手部症狀開始,隨後在四肢遠端出現進行性肌肉萎縮,半數以上患者在早期手部大小的海那肌萎縮,然後延伸到前臂肌肉、胸大肌、背部肌肉等。 引起肌張力亢進、行動困難、呼吸和吞嚥障礙以及肌束震顫。 以下是運動神經元的典型症狀。
1.運動神經元的首發症狀在手上,患者會感到手指僵硬笨拙,動作無力,手部肌肉逐漸萎縮和肌束震顫。
2.還可導致舌肌萎縮伴震顫,導致言語不清、吞嚥困難和咀嚼無力,後期會導致全身肌肉萎縮、臥床不起、呼吸功能不全,屬於下運動神經元型別。
3.運動神經元可引起肢體無力、肌肉緊張和行走困難,這種現象屬於上運動神經元的型別,大多數患者在成年後發病,進展通常較慢。
4.運動神經元包括上下運動神經元的混合型,表現為重症肌無力和手部萎縮等症狀。 在疾病的後期,全身肌肉萎縮萎縮,無法抬起頭,呼吸困難,臥床不起。
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讓我們用外行的話來說。
四肢萎縮無力,肢體運動困難。
四肢的肌肉跳動。
吞嚥和咀嚼困難,被水嗆到。
頭部有一定的壓力感。
發冷,出汗。
說話困難。 以上一些症狀是主要症狀,有些患者還有一些其他症狀,但這些基本上都是常見的症狀。
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運動神經元病的早期症狀並不明顯,因此早期很多患者很難被發現。 疾病的一般病程進展緩慢,但某些型別可能進展得更快。 根據損傷部位的不同,臨床表現是肌無力、肌萎縮和吞嚥困難的不同組合。
運動神經元病的典型症狀是什麼?
肌萎縮側索硬化症
最初的症狀是一根或兩根手指的笨拙和無力,手指僵硬,然後是手部小肌肉萎縮;
隨著疾病的進展,肌肉萎縮延伸到前臂和下肢,最後延伸到面部和喉嚨,患處有明顯的肌束震顫;
在疾病晚期,可能會出現舌頭突出無力、吞嚥困難、咀嚼無力、言語不清;
在少數情況下,肌肉無力和肌肉萎縮可能始於下肢;
一般沒有客觀感覺障礙,但常有主觀感覺障礙,如麻木。
進行性肌萎縮。
第乙個症狀是單手或單手小肌肉萎縮、僵硬和無力;
逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶;
受累肌肉萎縮明顯,肌張力降低,可見肌束震顫、腱反射和病理反射。
感覺系統和括約肌功能障礙通常不存在。
進行性延髓麻痺。
發音不清、聲音嘶啞、吞嚥困難、被水嗆到、咀嚼無力、咽反射喪失;
感覺系統和括約肌功能障礙通常不存在。
原發性側索硬化症。
首發症狀是雙下肢對稱性僵硬和疲勞,以及以剪刀步態行走。
進展緩慢,逐漸累及上肢。
四肢肌張力增高,通常無肌萎縮和肌束震顫。
感覺系統和括約肌不受影響。
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乙個。。。必須存在以下神經系統體徵和症狀。
1.下運動神經元病變的特徵(包括當前臨床表現正常、肌電圖異常)。
2.上運動神經元病變的特徵。
3.疾病逐漸進展。
二。 肌萎縮側索硬化症的診斷標準。
1 .肯定性肌萎縮側索硬化症:身體四個肌肉群中的三個肌肉群(腦、頸、胸、腰骶神經支配)中上下運動神經元病變的體徵和症狀。
2 .可能的肌萎縮側索硬化症:兩個區域都有上運動神經元和下運動神經元病變的症狀和體徵,伴有上運動神經元病變和上端發展。
3.乙個區域出現上下運動神經元病變,或兩個或---三個區域出現上運動神經元病變的症狀和體徵。
三。 以下證據支援ALS的診斷。
乙個或多個地方的肌束震顫; 肌電圖提示前角細胞病變; MCV 和 SCV 正常,但遠端潛伏期可延長且振幅低; 無 CB(傳導阻滯)。
四。 肌萎縮側索硬化症不適的症狀和體徵:
感覺括約肌 視覺和眼部肌肉 自主神經 錐體外系系統 阿爾茨海默病,ALS 樣症候群的症狀和體徵,可以用其他疾病來解釋。
五。 以下測試很有幫助。
EMG ENG SCMEMG 大腦和脊髓的 MRI 肌肉活檢。
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在運動神經元疾病的情況下,它通常表現為四肢無力、緊繃、不活動和緩慢。 如有以上任何不適,建議及時到醫院檢查,根據問題原因進行休養。 盡量不要熬夜,盡量不抽菸不喝酒,在飲食中加強營養,多吃新鮮水果和蔬菜,多運動。
如果不適症狀比較明顯,應積極進行,以取得良好的效果。
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疾病分析:運動神經元病目前無法治癒,但可以通過**改善不良症狀,提高生活質量。 患者會出現四肢肌肉進行性萎縮和呼吸衰竭。
一旦確認存在這種疾病,建議患者在醫生的指導下使用利魯唑片**。 當患者呼吸困難時,他們也可以選擇使用氧氣或雙正壓呼吸機來幫助他們呼吸,以避免進一步的呼吸衰竭。 如果患者因疾病而抑鬱和抑鬱,他或她將需要接受心理**。
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上下運動神經元疾病的混合形式。 通常首發症狀是手肌無力和萎縮,一般從一側開始,然後擴散到另一側,隨著疾病的發展,出現上下運動神經元損傷的混合症狀,稱為肌萎縮側索硬化症。 在疾病後期,全身肌肉消瘦萎縮,以至於抬不起頭來,呼吸困難,臥床不起。
該病通常發生在 40 至 60 歲之間,約 5% 至 10% 有家族史,病程在速度和進展上各不相同。
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運動神經元病的特徵是肌肉無力、肌肉萎縮和錐體束體徵的不同組合,具體取決於損傷部位。 有時在疾病的早期階段,更難確定它屬於哪種型別。 首先,肌萎縮側索硬化型是最常見的,表現為肌無力和肌肉萎縮,伴有腱反射亢進和陽性病理體徵。
延髓麻痺一般發生在疾病晚期,此時舌肌首先受到影響,表現為舌肌萎縮、肌肉震顫和舌突無力。 第二,進行性肌萎縮,其特徵是下運動神經元損傷的症狀和體徵,伴有肌無力、肌肉萎縮、腱反射減弱和陰性病理體徵。 第三,進行性延髓麻痺較少見,主要表現為進行性發音不清、聲音嘶啞、吞嚥困難、被水嗆到、咀嚼無力、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫、咽反射喪失等。
第四,原發性側索硬化症臨床罕見,進展緩慢,四肢肌張力痙攣性增加,病理體徵陽性,一般無肌萎縮和肌束震顫。
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運動神經元疾病在中醫中屬於瘻管範疇,主要是指選擇性損害脊髓前角、腦橋腦運動神經核和錐體束的慢性退行性疾病,主要表現為臨床上運動神經元或下運動神經元損傷引起的麻痺, 其中上下運動神經元合併損傷最為常見,主要表現為患處肌肉萎縮無力。
起病緩慢,病程可為亞急性,症狀取決於病變部位。 由於運動神經元病選擇脊髓前角細胞、腦幹顱神經的運動核、腦運動皮層的錐體細胞和錐體束,如果病變以下運動神經元為主,則稱為進行性脊髓性肌萎縮症; 如果病變主要是上運動神經元,則稱為原發性側索硬化症; 如果上下運動神經元損傷同時存在,則稱為肌萎縮側索硬化症; 如果病變主要是延髓運動神經核變性,則稱為進行性延髓麻痺。
運動神經元患者主要臨床症狀為亞急性,運動神經元損傷臨床表現起病緩慢,根據損傷部位確定症狀。 運動神經元損傷的主要表現是手部,是最早的症狀,感覺手指僵硬、笨拙、運動無力,手部肌肉逐漸萎縮,最後出現肌束震顫。 四肢遠端為進行性肌肉萎縮,多數患者早期單上肢的海那肌萎縮,然後慢慢延伸至前臂肌肉,甚至胸大肌、背部肌肉、小腿肌肉均可萎縮、肌束震顫、肌肉萎縮、肢體無力、活動困難、 呼吸、吞嚥障礙和高肌張力。
如果存在雙下肢痙攣性截癱,則早期病變位於雙側錐體束。
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