先天性主動脈峽部狹窄（輕度）。

一。 診斷沒有問題（如果超聲波準確）。

二。 可以介入主動脈縮窄**，但如果壓差過大且通常超過 20 mmHg，則應考慮手術。

三。 一般來說，主動脈縮窄需要手術**。

近年來，出現了主動脈嚴重縮窄的病例，支架植入的使用也不錯。

原則上，一旦診斷為主動脈縮窄，應考慮手術緩解主動脈梗阻。 手術**是完全切除主動脈縮窄的基本方法。 一般認為，縮窄兩端之間的壓力梯度超過 20 mmHg 被認為是手術的指徵。

先天性主動脈瓣下狹窄佔先天性左心室流出道梗阻病例的3%-8%，僅次於主動脈瓣狹窄，有兩種常見型別：侷限性瓣下狹窄，佔70%，包括膈下狹窄，即由主動脈瓣下的纖維膈肌引起的狹窄，以及纖維上鞘膜狹窄（纖維間隔引起的侷限性狹窄伴纖維肌增厚）。 瀰漫性瓣膜下主動脈瓣狹窄是由左心室流出道肌肉瀰漫性增厚引起的腎小管狹窄，也稱為隧道性瓣下狹窄。

該病常合併動脈導管未閉、主動脈縮窄、主動脈弓斷開、室間隔缺損和主動脈瓣畸形等其他畸形，其中主動脈瓣狹窄最為常見，佔50%-60%。

男性和女性的發病率大致相等，症狀與主動脈瓣狹窄相似，但嬰幼兒出現症狀很少，症狀多見於兒童，但有的晚至20、30歲。 胸痛和暈厥是運動後的常見症狀，主動脈和分支狹窄患者可發生嬰兒期和兒童早期猝死; 如果公升主動脈及其分支狹窄，所有年齡組都可能發生猝死。 瓣上狹窄和瓣膜狹窄均為進行性。

死亡通常是由成年期引起的，嬰幼兒的高鈣血症也可能導致死亡。 主動脈上侷限性狹窄可能是家族性的，Williams 症候群，具有特徵性面部外觀、前部寬、面部完整、鼻樑凹陷、鼻孔上翹、嘴唇厚、下頜骨尖、發育遲緩和智力障礙。 幼兒常表現為與主動脈瓣狹窄性質相似的心臟雜音，但無咔嗒聲，體位高位，傳導至頸部，頸靜脈切跡處常可觸及收縮性震顫。

右上肢的血壓通常高於左上肢的血壓。 本病患者2 3合併其他血管畸形，如肺動脈狹窄、主動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、二尖瓣反流等，術前應注意。 大多數孩子血鈣高，稱為高鈣血症症候群，這與維生素D和膽固醇代謝異常有關，沒有特別的面孔，並且常有家族史。

狹窄段收縮壓梯度為 50 mmHg，或心電圖顯示左心室肥厚和勞損、X 線平片顯示心臟擴大，或臨床心絞痛、暈厥和心功能不全，或其他嚴重心臟畸形，均為手術指徵。 手術方法應根據公升主動脈狹窄的長度和病理型別確定。 1961年，Kirklin進行了第一例帶有“淚滴”網**的擴大主動脈成形術，並取得了令人滿意的結果。

1977年，多蒂貼上了“馬褲”形的貼片，並將切口延伸到右側冠狀竇和非冠狀竇，以更徹底地緩解狹窄。 Brom提出的公升主動脈橫切術、狹窄切除術、主動脈成形術的三竇網片增寬術，以及Myers等人提出的修改方法，都是基於上述原則的改進，但仍需進一步的長期隨訪，以確定各種方法中哪一種最理想。 瀰漫性瓣上狹窄的手術方式取決於病變的範圍，包括主動脈網片增寬成形術和左心室根尖至降主動脈瓣導管改道術。

近年來，發現一些先天性主動脈瓣狹窄患者對術後左心室流出道梗阻的釋放不是很滿意。 有學者主張採用ROSS手術，利用自體肺動脈拓寬主動脈根部和左心室流出道，同時進行冠狀動脈移植術，將重新啟用的肺動脈置換為同一條動脈，對緩解流出道梗阻可能有較好的遠期效果。 除了觀察流出道梗阻是否令人滿意緩解外，還應了解伴隨主動脈瓣反流的手段，除了超聲心動圖外，還可以通過檢查動脈壓來判斷。

一旦在隨訪中發現進行性狹窄或嚴重功能不全，將需要再次手術，並且需要再次狹窄或主動脈置換術。

先天性瓣上主動脈瓣狹窄不如主動脈瓣和瓣下狹窄常見。它與主動脈囊發育不良有關，並與一系列特定表現有關。 威廉士在1961年報道，瓣上主動脈瓣狹窄患者常有智力低下和特殊面孔，後來被一些學科證實，因此被稱為威廉士症候群。

**，手術方法應根據公升主動脈狹窄的長度和病理型別確定。

根據主動脈口狹窄的程度而有所不同。 輕度狹窄，預後良好，可存活至老年，但可併發亞急性細菌性心內膜炎。 重度狹窄隨著年齡的增長而加重，在兒童期常見於心肌缺氧和心室顫動導致的死亡。

左心室衰竭導致的死亡很少見。 嬰兒期主動脈口嚴重狹窄可導致心力衰竭死亡。

這種疾病**尚不清楚，但學者們發現它有在家族中發生的傾向。 有些病例在嬰兒期和兒童早期有特發性高鈣血症，因此有學者推測與維生素代謝缺陷（遺傳基因）有關。