什麼是先天性膽道閉鎖的葛西手術？

先天性膽道閉鎖是肝臟內外膽管阻塞時產生的一種膽汁。

無法進入腸道，導致肝功能衰竭。

根據阻塞的位置，可分為3種型別： 1型阻塞發生在膽總管。

膽囊含有膽汁; 2型梗阻發生在肝總管，膽囊不含膽汁，但膽管近端管腔含有膽汁; 3型肝肺門。

膽管閉塞和近端肝管腔內膽汁缺失。 1 型和 2 型只需要普通的空腸迴路重建 + 膽管-空腸吻合術（以前有膽管外側-空腸吻合術，但現在這樣做的病例較少），而 3 型需要 Kasai 手術。

3型 由於梗阻部位位於肝門（位置比較高，不能直接與空腸吻合），需要先切除肝臟肺門部分引起膽道閉鎖的纖維組織，然後重建空腸迴路，然後直接將肺門與空腸連線（盆腔吻合）。

由於兒童肝內膽管很薄，肝內膽管和空腸吻合的可能性很小，即使其中一兩個可以吻合，其他膽管也會出現膽汁滲漏、肝內膽管狹窄、空腸吻合等併發症。

當然，這種手術方法並非完全沒有缺點，首先：膽汁仍然不能大部分或完全排入腸道，需要再次手術，並且需要肝移植（這取決於外科醫生的水平，是否恰到好處，與是否給紅包關係不大， 呵呵）。第二：

逆行性膽管炎，原因不明，但我認為正常人的肝外膽道是7-9cm，膽汁從膽管進入腸道時有奧德括約肌。

控制。 所以十二指腸。

內容物不太可能進入肝內膽管。 然而，在接受葛西手術的患者中，上述生理解剖結構均無，腸道內的消化液和食糜很容易進入肝內膽管而誘發膽管炎。

先天性膽道閉鎖是一種肝臟內外膽管受阻，可導致膽汁淤積性肝硬化並最終導致肝功能衰竭的疾病，是小兒外科領域最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植最常見的適應症。

手術方法由三部分組成：1）肺門纖維腫塊的解剖，這可能是最重要的部分;2）空腸迴路重建;3）肝空腸吻合術。葛西手術的基本思路是，即使肝外膽管閉合，肝門附近仍可能留下乙個小膽管。

如果肺門纖維腫塊可以適當切除，膽汁可以順利排出。

總結。 先天性膽道閉鎖佔新生兒所有長期梗阻性黃疸病例的一半，發生率為 18,000-14,000 名存活嬰兒，但因地區和種族而異。

先天性膽道閉鎖，佔新生兒長期梗阻性黃疸病例的一半，存活兒18000-14000例，但存在較大的地區和種族差異。

大多數病例報告發生在亞洲，東部族群的發病率高出4-5倍，男女比例為1：2。

先天性膽道閉鎖是肝內膽管內外的一種梗阻，可導致膽汁淤積性肝硬化、先天性膽道閉鎖，最終導致肝衰竭。

膽道焦皮的不耐受主要是基於手術輔以藥物。 肝門空腸吻合術（Kasai手術）是手術的首選，如果孩子在3個月大內接受Kasai手術，3個月內成功發黃的比例約為70%-80%。 如果不能發黃，應考慮肝移植。

如果你不打算移植肝臟，如果你保守，你能活多久？

如果不進行先天性膽道閉鎖，生存時間可能低至一年，無需任何手術**。

發燒，肚子大，尿少便少，黑稀便，這是哪裡？

這是一種嚴重的疾病，如果不及時就醫，患者將死於膽道感染。

一般有厭食、消化不良，隨著病情的發展，出現黃疸、發熱、腹痛、腹部腫塊、黃疸逐漸加深，並有粘土色大便，均為膽道梗阻的症狀。 有的病人還會出現便血、嘔血、膽汁淤積、肝腹水，甚至肝功能失代償、肝硬化孝心、脾腫大，都是連鎖反應。

總結。 先天性膽道閉鎖應盡快手術治療**，藥物**只能緩解疾病進展，不能有效**。 先天性膽道閉鎖發生在胚胎期，多為由於病毒感染，導致膽道閉合，阻止肝臟分泌膽汁進入膽囊，長期膽汁淤積導致肝功能受損，從而誘發急性肝衰竭，危及嬰兒的生命。

患者表現為進行性加重的黃疸、深黃色尿液和白色粘土樣糞便。 患有先天性膽道閉鎖的兒童應及時進行手術**，包括空腸口吻合術或肝移植。 此外，按照醫生的指示服用熊去氧膽酸可以幫助膽汁排洩，但不會引起疾病。

如果無效**，肝硬化和肝衰竭可導致生命兩年內死亡。

如何確定膽道閉鎖的型別？

先天性膽道閉鎖應盡快手術治療**，藥物**只能緩解疾病進展，不能有效**。 先天性膽道閉鎖發生在胚胎期，大部分被抑制的狀態是由病毒感染引起的，導致膽道閉合，阻止肝臟分泌膽汁進入膽囊，長期膽汁淤積導致肝功能受損，從而誘發急性肝衰竭，危及嬰兒生命。 患者表現為進行性加重的黃疸、深黃色尿液和白色粘土樣糞便。

患有先天性膽道閉鎖的兒童應及時進行手術**，包括空腸口吻合術或肝移植。 此外，按照醫生的指示服用熊去氧膽酸可以幫助膽汁排洩，但不會引起疾病。 如果無效**，會併發肝硬化和肝衰竭，導致生命兩年內死亡。

先天性膽道閉鎖有完全閉鎖，即整個膽道發育不全，完全閉鎖; 二是近端膽道閉鎖，但遠端膽道正常; 三是膽道近端暢通無阻，但遠端膽汁閉鎖。 如果是近端膽道閉鎖，術後效果比較理想，所以肝內膽管閉鎖後，往往可能需要肝移植來解決問題。 膽道閉鎖最常見的手術之一稱為開賽手術，其中空腸直接吻合到肝臟的肺門部分。

手術後，較理想的患者約1 3例; 1 3 患者可能僅處於過渡期，尚未完全達到膽道通暢; 另有 1 3 人可能效果不佳，最終可能被考慮進行肝移植。

您好：如果您的孩子明確診斷為先天性膽道閉鎖，肝移植可能是最有效的手段，需要孩子的父母或祖父母等直系親屬在血型匹配並通過檢查的前提下為孩子提供部分肝臟。

您孩子目前的檢查狀態如何（包括孩子的體重和肝功能指標），希望您能上傳相關檢查資訊，評估後再給您建議！

先天性膽道閉鎖主要表現為梗阻性黃疸、營養發育不良、肝脾腫大等症狀。 梗阻性黃疸是這種先天性膽道閉鎖最突出的表現，通常表現為嬰兒**鞏膜變綠褐色或深綠色，尿液呈深褐色，糞便呈粘土色。 當膽道閉鎖達到約4個月時，嬰兒將營養不良且反應遲鈍。

隨著疾病的進展，肝臟也會擴大，門靜脈高壓症會逐漸惡化，嚴重時會導致死亡。 膽道閉鎖確診後，手術是延緩部分患兒生命的唯一有效方法，手術最適合2個月。 如果手術太晚，孩子就會發展成膽汁性肝硬化，預後會極差。