早期紅斑狼瘡患者的表現及治療

症狀明顯：面部紅斑，**也會出現紅斑，也可能有發燒，此病應重點放在早期**，治療後，注意預防**。

1 紅斑狼瘡患者大多有關節痛或關節炎，但無關節損傷，若同時出現發熱、皮疹、白細胞減少等關節外症狀，應懷疑紅斑狼瘡。

2.一些早期紅斑狼瘡患者會出現特徵性的蝴蝶狀紅斑或四肢5mm-2cm的紅斑，尤其是手指和手掌，**，冬季大多容易萎縮，區域性類固醇軟膏療效較差。

3 雷諾現象是一組綜合症，其中手指和腳趾因寒冷或情緒激動而變得蒼白、發紫，然後潮紅。 在紅斑狼瘡的早期階段，患者會出現雷諾現象，即手在寒冷時會變白和變紫。

4.紅斑狼瘡患者多數會在早期出現發熱，發熱型別為長期低熱（37-38），或間歇性低熱; 也可能是弛緩性高燒; 還有揮之不去的高燒，高達39或更高，幾天都不會消失。

紅斑狼瘡需要盡快收治**，否則各種併發症極其嚴重，那麼早期就會知道紅斑狼瘡的症狀是什麼。

系統性紅斑狼瘡是各種型別的紅斑狼瘡中最嚴重的一種。 絕大多數患者表現為多系統損害，少數患者由其他型別的紅斑狼瘡發展而來。 部分患者還伴有其他結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥症候群等，形成各種重疊症候群。

系統性紅斑狼瘡的臨床表現多樣、複雜，且多為嚴重性，因狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病和長期大量用藥可危及患者生命安全。

深部紅斑狼瘡，也稱為狼瘡性脂膜炎，也是紅斑狼瘡的中間型別。 **病變為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織內，大小和數量不一，表面正常或微紅，質地堅硬，無活動能力。 病變可發生於任何部位，最常見於臉頰、臀部、手臂，小腿和胸部也較少見。

慢性後，它可以持續數月至數年，然後保持萎縮和抑鬱。 深部紅斑狼瘡本質上是不穩定的，可以單獨存在，以後可以轉化為盤狀紅斑狼瘡、系統性紅斑狼瘡，或與它們共存。

新生兒紅斑狼瘡，表現為**環狀紅斑和先天性心臟傳導阻滯，具有自我誘捕性，一般在出生後4-6個月內自行消退，心臟病常持續存在。

藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉疼痛、面部蝴蝶紅斑、口腔潰瘍，可能伴有漿膜炎。 ANA、抗組蛋白抗體、抗SS-DNA抗體等可能呈陽性。 停藥後逐漸好轉，病情較重的患者可給予適量糖皮質激素。

1.肌肉疼痛和輕度肌肉無力等症狀可能是紅斑狼瘡早期症狀的祝賀，也可能是在病程中發生的。 對稱性多關節炎和疼痛主要累及手指、手、肘部和膝蓋，但 X 線檢查未見關節破壞。

2 約90%的紅斑狼瘡患者有不規則發熱，多為低熱，病情加重時伴有高熱。 長期低熱是紅斑狼瘡的早期症狀之一。

3.紅斑狼瘡早期，會出現蝴蝶狀紅斑或盤狀紅斑，頸部各處有扁平或高於**固定的紅斑，常不累及鼻唇溝、盤狀紅斑、凸起的紅斑上覆蓋著鱗屑和毛囊病變。

4.甲周紅斑和指甲（腳趾）遠端弓狀斑塊是早期紅斑狼瘡患者的特徵，是系統性紅斑狼瘡早期診斷的主要症狀。

1.發病可急性或緩慢，早期表現多為非特異性全身症狀，如發熱，尤其是低熱、全身不適、乏力、體重減輕等。 這種疾病通常在輕度和重度之間交替出現。 感染、陽光照射、藥物、創傷、手術等都會誘發或加重它。

2.皮疹常見，約40%的紅斑狼瘡患者面部有典型的紅斑，稱為蝴蝶紅斑。 急性期有水腫，鮮紅色，輕微的毛細血管擴張和磷片脫屑，嚴重者有水皰，潰瘍，**萎縮和色素沉著。 手掌大小的甲、指甲和指（趾）甲在身體周圍被紅斑湮滅，身體裸露部位有斑丘疹和紫色斑點。

各種**病變的患者數量約佔疾病總數的80%，且毛髮易斷裂，可有斑禿。 15-20%的紅斑狼瘡患者有雷諾現象。 口腔黏膜上出現水皰和潰瘍，約佔12%。

少數紅斑狼瘡患者在病程中出現帶狀皰疹。

3 約90%的紅斑狼瘡患者有關節腫脹和疼痛，常為就診的首發症狀，最易受累的是手的近端指間關節，膝關節、足關節、髁突關節、腕關節均可受累。 關節腫脹和疼痛大多是對稱的。 大約一半的紅斑狼瘡患者有晨僵。

X 線檢查通常無明顯異常，只有少數紅斑狼瘡患者有關節畸形。 肌肉痠痛和無力是常見症狀。

4 約50%的紅斑狼瘡患者有腎臟疾病的臨床表現，如蛋白尿、血尿、薛麻素、白細胞尿、低比重尿、水腫、血壓公升高、血尿素氮和肌酐公升高等，幾乎100%的電子顯微鏡和免疫螢光檢查都有腎臟病理異常，腎炎分為局灶性增殖型（輕度）（FPLN）， 瀰漫性增殖型（重度型）（DPLN）、膜性（MLN）、繫膜型（次要變異型）（MESLN）根據病理特徵。臨床、轉化、加重、緩解、預後和死亡率因型別而異。

9.肺及胸膜受累約佔50%，其中約10%為狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液常見，肺實質損害多為間質性肺炎和肺間質纖維化，引起肺不張和肺功能不全。 狼瘡性肺炎的特徵是肺部有斑片狀浸潤，可以從一側轉移到另一側，激素消退**。 除狼瘡性肺損傷外，細菌感染通常是繼發性的。

10.幾乎所有紅斑狼瘡患者在某一階段都有一種或幾種血液學異常，包括貧血、白細胞減少、血小板減少、血液中抗凝物質引起的出血。

11 一些紅斑狼瘡患者在病變活動時會出現淋巴結和腮腺腫大。 眼部受累，如結膜炎和視網膜病變，更常見，在較小程度上，視力障礙也很常見。 患者可能有月經失調和閉經。

5 部分患者可能出現胃腸道症狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痺性腸梗阻等，這些都是由胃腸道血管炎引起的，如腸繫膜血管炎。 腸繫膜血管的動靜脈伴隨支配胃腸道營養和功能，如果發生病變，神經支配部位產生相應的症狀，嚴重者影響生命。 腸繫膜血管炎可導致胃腸道黏膜潰瘍、小腸結腸水腫、梗阻、出血、腹水等，臨床表現有腹痛、腹脹、腹瀉、便血、黑便、麻痺性腸梗阻等。

如果不及時診斷，可能導致腸壞死和穿孔，造成嚴重後果。

6.神經系統損傷約佔20%，一旦出現，大多表明病情危急，腦損傷可引起精神障礙，如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫性思維、精神錯亂等癲癇樣發作。

7.系統性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常、血清中存在多種自身抗體。 其中，肝腫大約佔10%-32%，多低於成本2-3cm，少數可明顯擴大。 紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、病毒性肝炎、膽道梗阻和急性胰腺炎。

8 大約 10-50% 的紅斑狼瘡患者會因疾病本身或長期使用糖皮質激素而出現心臟病變**。 心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜和瓣膜病變等，表現為胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數紅斑狼瘡患者死於冠狀動脈梗死。