什麼是大前庭渡槽？ 有哪些症狀？

大前庭導水管症候群，也稱為先天性前庭導水管擴大，是一種發生在單個個體中的常染色體隱性遺傳病。 除了前庭導水管擴大外，沒有其他內耳畸形。

患者一般在2歲左右發病，感冒和外傷往往是其發病的誘因，主要表現為聽力波動下降，即聽力損失後聽力下降會慢慢恢復，然後又會下降，幾次下降後，聽力會完全消失，形成極其嚴重的耳聾。 少數患者表現為突發性耳聾，而其他患者可能表現為陣發性眩暈伴波動性聽力損失。

這種疾病沒有有效的方法，助聽器和人工耳蝸是改善兒童聽力的唯一手段，有殘餘聽力的人可以佩戴助聽器，聽力損失極其嚴重，助聽器無法有效代償，或進行性聽力損失應考慮人工耳蝸植入。

前庭大導水管是內耳的畸形，是一種先天性疾病，屬於遺傳缺陷。 現在研究已經確定它是一種遺傳病。 主要表現為幼兒音調波動、神經性耳聾和眩暈。

顳骨的CT掃瞄可以確診，及早確認病情，並採取預防措施。

目前尚無有效的**方法。 早些年，有學者提倡內淋巴囊減壓術，已被證明對這種疾病無效。 聽力有殘餘的患者可以佩戴助聽器，耳蝸植入物可用於耳聾患者。

大前庭導水管症候群是一種先天性內耳發育畸形，與常染色體隱性遺傳有關，目前尚無有效方法。

大前庭導水管症候群主要發病於2歲，發病的主要原因一般為感冒和外傷，主要表現為逐漸性聽力下降，有的患者會出現突發性耳聾，有的患者會出現發作性眩暈伴聽力損失。 患者一旦出現聽力損失，應及時就醫，佩戴助聽器，盡可能減少早期聽力損失; 如果佩戴助聽器後效果仍然不佳，或者患者已經出現完全耳聾，應盡快進行人工耳蝸植入手術。

手術人工耳蝸植入後，患者應注意保護頭部，避免撞擊; 加強耳朵護理，保持該區域清潔乾燥，避免感染; 盡量避免涉及電磁方面的檢查和**。 同時，術後要及時進行聽覺和言語訓練。

大前庭導管症候群（LVAS）是70年代後期隨著CT的出現而發現的一種耳聾疾病，是一種先天性內耳畸形聽力障礙，伴有進行性和波動性聽力損失。 主要表現為幼兒音調波動、神經性耳聾和眩暈。 1978年被正式命名為先天性遺傳病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，無其他內耳畸形。

發病時間一般在2歲左右，感冒和外傷往往是誘因，即使是輕微的外傷也會導致嚴重的感音神經性耳聾和眩暈。

對於大前庭導水管症候群尚無明確有效的方法，但早期診斷和積極防治對預防進一步聽力損失有一定的意義。 對於大前庭導水管症候群，當聽力障礙因明顯的誘因加重時，使用相關藥物可產生一定效果，聽力可恢復到原來的水平。 一般來說，有殘餘聽力的人可以佩戴助聽器，但對於嚴重聽力損失、無法有效代償的助聽器或進行性聽力損失到嚴重耳聾的人，可以考慮人工耳蝸。

內耳先天性畸形，是一種遺傳性神經性聽力損失，常伴有波動性損失。 平時一定要注意：

1、定期檢查聽力，養成良好的聽力隨訪習慣，如有聽力問題及時就醫;

2.避免頭部外傷，即使是輕微的碰撞;

3、不適合參加劇烈運動，如過山車、笨豬跳等;

4.不要使用耳毒性藥物;

5、避免暴露在強噪音中;

6.預防感冒，注意孩子的情緒控制，減少擤鼻涕等應激行為。

1.什麼是大前庭導水管症候群（LVAS）？

它是一種先天性內耳畸形，主要是由於前庭導水管的擴大，所以被稱為大前庭導水管症候群，在發病過程中耳蝸毛細胞會被破壞，因此常伴有感音神經性聽力損失等症狀。

2.大前庭導水管症候群是先天性疾病嗎？ 什麼時候發生？

LVAS是一種先天性疾病，耳聾可從出生到青春期的任何時候突然發生，最常發生在兒童時期。

3.大前庭導水管症候群的臨床表現有哪些？

大前庭導水管症候群的臨床表現為雙側不對稱性聽力損失，其特徵是進行性和波動性聽力損失。

4.什麼原因導致大前庭導水管症候群？

輕微的頭部外傷或環境壓力的突然變化可能會誘發聽力損失，例如乘坐飛機、潛水、劇烈演奏樂器、憋氣（例如舉重、排便）、鼻子用力等。 有時感冒也與感冒有關。

5.如何診斷前庭導水管症候群？

除病史、臨床症狀識別和聽力檢查外，前庭導水管大症候群的診斷主要基於顳骨的高解像度 CT 和 MRI 掃瞄，並通過存在擴大的前庭導水管來確診。 由於通常不建議對 6 個月以下的嬰兒進行顳骨高解像度 CT，因此通常在 6 個月大後做出診斷。

6.診斷為大前庭導水管症候群後如何預防聽力損失？

一旦確診，患者及其父母應意識到需要盡一切可能防止患耳突發性聽力損失，避免頭部外傷，避免頭部碰撞; 不宜參加競技體育運動，或彈奏樂器、舉重、潛水、用力擤鼻涕等，應防止情緒過度興奮。

7.大前庭導水管症候群發病後會發生什麼？

急性發作期可以是**，只要及時發現，**，通常聽力可以部分恢復，甚至恢復到發病前的水平。

8.如何監測孩子的聽力？

每天，孩子都會通過聲音得到乙個命令（例如，找到乙個玩具），並且訓練孩子在聽到命令時對命令做出反應。 這樣，每天早晚各一次，如果有異常，可以及時去醫院複查聽力。

9.何時選擇使用助聽器？ 什麼時候應該考慮人工耳蝸？

要盡快開出助聽器，讓孩子盡快獲得言語能力，評估助聽器使用效果，一旦助聽器無效或無效，就考慮人工耳蝸植入。

10.我可以考慮在沒有助聽器的情況下植入人工耳蝸嗎？

兒童在早期一般有良好的殘餘聽力，因此應盡早開具助聽器，並進行聽覺訓練，以盡快監測兒童的聽力狀況。 當聽力有波動變化時，需要先活躍**，在此期間，建議使用助聽器，但增益仍為發病前的增益值。 當病情穩定時，需要複查聽力以獲得確定的聽力結果，並根據新的聽力結果重新調整助聽器。

並及時調整助聽器的輸出功率。

有家族遺傳傾向，多為常染色體隱性遺傳，可能是胚胎期（主要在前3個月）前庭迷路發育受到抑制和畸變所致，具體發病較複雜，可由遺傳、 孕婦的感染、環境和心理障礙，也被認為會發生產後和兒童早期發育障礙。

家族有遺傳傾向，BAI數多為常染色體DU隱性遺傳，可能是胚胎期（主要是前3個月）前庭迷路發育及畸變所致。

該病的具體發病較為複雜，可由遺傳、感染、環境、孕婦心理障礙等因素引起，也被認為是由產後和兒童早期發育障礙引起的。

您好， 大前庭導水管症候群是一種聽力障礙，其中前庭擴大伴有先天性內耳畸形伴感音神經性聽力損失，通常發生在兒童中。 臨床表現：少數患者出現聽力減退、突發性耳聾、陣發性眩暈和不穩定。

大前庭導水管症候群是一種先天性遺傳性疾病，通常被認為是常染色體隱性遺傳病。 除前庭導水管擴大外，無其他內耳畸形。 當明顯的誘因加重聽力損失時，使用血管擴張劑，神經營養劑，腎上腺糖皮質激素和其他藥物可以產生一定的效果。

如果聽力沒有恢復，建議重度聽力損失的兒童盡快考慮人工耳蝸植入。

你好，大前庭導水管是一種由於先天性發育不良導致的前庭導水管擴大而導致的疾病，單純性前庭導水管擴大畸形較為常見，但也可以合併耳蝸或前庭畸形，內淋巴通過擴大的前庭導水管，從內淋巴囊到耳蝸或前庭損傷毛細胞，引起聽力損失和眩暈的症狀， 它是兒童聽力損失的重要原因之一。雖然他屬於先天性發育障礙，但其造成的聽力損傷多發生在出生後，由於輕微的頭部外傷的身體變化和感染因素，會對兒童造成明顯的聽力損傷，因此，預防措施非常重要，提前告知家長，孩子的聽力可能會因為某些因素而突然改變，家長可以提前採取預防措施， 同時注意監測兒童的聽力，並配合醫生避免進一步的聽力損傷。如果發生聽力損失，最終可能會建議使用助聽器或人工耳蝸，以加強言語訓練並提高效率。