肌肉萎縮症有哪些型別？

肌肉萎縮症是一組由於基因突變從血液傳給後代而導致進行性肌肉無力和肌肉萎縮的疾病。 屬。

其中，有一種常見的肌肉萎縮症——假性肥大，按臨床表現可分為杜氏型（杜氏肌營養不良症）和貝克爾型（貝克爾肌營養不良症），主要影響與運動和心臟相關的肌肉：骨骼肌和心肌，該病幾乎只發生在男性身上。

肌營養不良的致病基因鑑定，可以準確、快速地識別患者疾病的遺傳原因，根據致病基因找到並設計最佳方案，指導遺傳校正，避免後代或二胎復發。

1. 罕見型別：肌肉萎縮症有哪些型別？ 如遠端型、股四頭肌型、眼壓咽肌型、進行性眼外肌麻痺型等。

2.面部和肩部，肱骨肌營養不良症：病程進展緩慢，常緩解或遲緩，在青春期發病，男性和女性都可能患上這種疾病，肌肉萎縮症有哪些型別？ 首先受到影響的是肩部和肱骨肌肉，使肩膀和手臂無法抬起，上臂肌肉萎縮，但前臂和手部肌肉不受侵犯。

3.假性肥大：隱性遺傳，X連鎖，最常見的型別，肌肉萎縮症有哪些型別？ 可分為以下兩種型別：

一種是良性假性肥厚性肌營養不良，10歲以後開始，首發症狀是股骨和骨盆帶肌力無力，病程長，進展緩慢，預後良好。

4. 肢帶性肌營養不良症：肌營養不良症有哪些型別？ 男性和女性都可見，病程很慢，兒童或年輕人發病，腰大肌和骨盆帶肌肉先受累，爬不上樓梯，行走困難，經常跌倒，步態搖擺，股四頭肌易受累。

1.假性肥大。

假性肥厚性肌營養不良症在兒童早期表現為行走年齡延遲、容易跌倒、跌倒後難以起身。 等到患者四肢攣縮的晚期，完全無法移動。 也很容易發生肺部感染或褥瘡，在嚴重的情況下可能會危及生命。

患者的智商也不同程度地下降，並伴有心臟損傷或心電圖異常。

2.肩肱型。

這些患者在疾病輕微時很難被發現，並且最常在兒童早期或青春期發展。 一般來說，有面部肌肉的患者會出現睡眠時不緊閉眼睛、苦笑、逐漸出現頸部肌肉萎縮、無力等症狀。

3.肢帶型。

肢帶肌營養不良多始於青春期，早期常見的症狀是骨盆帶肌肉無力和萎縮，後期會出現肌肉攣縮和無法自由活動。 這類患者的生命一般不會受到威脅，但仍然需要提示**。

肌營養不良按遺傳方式、發病年齡、萎縮肌分布、病程進展速度及預後可分為以下幾種型別：假性肥厚性肌營養不良症、面肩肱肌營養不良症、肢帶型肌營養不良症、先天性肌營養不良症、眼咽肌營養不良症、眼部肌營養不良症和遠端肌營養不良症。其中，假性肥厚型肌營養不良症進一步分為DMD型和BMD型肌營養不良症。 各種型別的肌營養不良具有不同的遺傳位置、突變型別和遺傳模式，致病機制也不同。

臨床特徵是四肢近端肌肉進行性無力和萎縮緩慢發作，多從近端開始，對稱，伴有肌病性面容、翼肩和鴨步，常伴有假性肥大。

根據典型的遺傳形式和主要臨床表現，肌營養不良可分為以下型別：[3]。

1）假性肥大：為X連鎖隱性遺傳，為最常見的型別，按臨床表現可分為杜氏型和貝克爾型。

1.杜氏營養不良（DMD）：又稱嚴重假性肥厚性營養不良，幾乎只見於男孩，如果母親是基因攜帶者，50%的男性後代都生病了，常在2-8歲時發病，走路時初感笨拙，容易跌倒，不能跑爬樓梯，站立性骨髓病前凸， 腹部突出，雙腳向外，走路緩慢搖晃，一種特殊的“鴨步”步態，當從後面走路很困難時，必須先翻身趴著，然後用雙手爬膝蓋，逐漸站起來，向上支撐（高爾標誌）。它也可見於近端肢體肌肉、股四頭肌和肱肌。

2.貝克爾型（BMD）：又稱良性假性肥厚性肌營養不良症，常在10歲以後發病，首發症狀為骨盆帶和股骨肌無力，進展緩慢，病程長，出現症狀25年後才不能行走，大多在30-40歲時仍未癱瘓， 並且預後較好。

2）面肩胛骨肱骨肌營養不良症：男女皆宜，發病於青春期，先發面部肌無力，常不對稱，無法露出牙齒，嘴唇突出，閉眼皺眉，眼輪匝肌可有假性肥大，導致唇部肥大和嘴唇突出，部分肩部和肱骨肌肉首先受到影響，使手臂無法抬起形成懸肩， 上臂肌肉萎縮，但前臂和手部肌肉不受侵犯。疾病的病程進展非常緩慢，通常伴有突然或緩解。

3）肢帶肌營養不良症：男女皆見，發於兒童或年輕人，首先累及骨盆帶肌和腰大肌，行走困難，無法爬樓梯，步態搖擺，經常跌倒，有的只累及股四頭肌。疾病的病程進展非常緩慢。

4）其他型別：股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痺型、眼咽肌型等，極為罕見。

它分為DMD和BMD肌營養不良症。

有很多種，但你有耐心嗎？

本病以脾腎為主，肝主腱、主體運動、肝腎同源，所以健脾活氣，養肝腎，健肌練陽痿，強肌經絡是主要治療原則。

肌營養不良症包括多種型別，例如先天性肌營養不良症和其他 Becker MD。

1.假性肥厚型肌營養不良症：假性肥厚型肌營養不良症也是一種比較常見的肌營養不良症，這種型別主要是遺傳因素引起的，一般見於嬰兒期和幼兒期。

2.肢帶性肌營養不良症：褲子的種類比較複雜，青春期會出現肌肉無力、骨盆萎縮等症狀，但這種進展比較緩慢，除了不能走路、肌肉萎縮和紊亂現象外，不會有智力障礙，也不會死亡。

3.面部、肩部、肱骨肌營養不良症：這類疾病主要與面部肌肉密切相關，主要是由於面部肌肉受累。

前期難以上樓梯，不能走路或奔跑，單腳不能跳躍，有的患者後期只有雙腳小肌萎縮和脛骨前肌萎縮。

1.假性肥厚型肌營養不良橋：假性肥大也是一種比較常見的肌營養不良症，這種型別主要是遺傳性遊孝因素引起的，一般見於嬰幼兒。

2.肢帶肌營養不良症：這種型別比較複雜，青春期會出現盆帶肌無力、萎縮等症狀，但這種進展比較緩慢，除了不能走路、肌肉萎縮的現象外，不會有智力障礙，也不會死亡。

3.一張臉和乙個肩膀。

病害分析： 1、按營養型別分類：

1）能量營養不良：主要是由於能量不足，主要原因是能量不足或吸收利用障礙，如長期疾病和先天性畸形影響進食。

2）蛋白質營養不良：蛋白質缺乏是主要原因，由於蛋白質攝入不足，吸收利用紊亂，導致長期負氮平衡。

主要原因是飢餓、慢性腹瀉、慢性肝損傷或嚴重燒傷、由於胸部和腹部積液導致的大量蛋白質流失，或由於肺結核等慢性疾病導致體內蛋白質過度分解。

2.按**分類：

1）原發性營養不良：原發性營養不良主要是由於營養攝入不足所致。

2）繼發性營養不良：繼發性營養不良是由於長期胃腸功能障礙、腫瘤等急性或慢性疾病導致營養吸收利用受損或營養物質攝入過多所致。

肌肉萎縮症一般分為以下幾種型別。

1.假性肥厚性肌營養不良症：分為重度杜氏型和良性貝克型，前者的發病率約為男嬰出生時每3500人中的1人（女嬰一般不生病），出生後正常，開始走路晚，走路緩慢，容易跌倒。

症狀出現在3歲左右，走路時像鴨步一樣左右搖晃，腰部凸起，站立時要先翻身趴著，雙手掌心撐地成跪姿，然後用雙手支撐膝蓋和大腿直立。

蹲下和站立時，需要用雙手支撐膝蓋才能站起來。 7歲以後，症狀逐年加重，14歲前喪失行走能力。

貝克肌營養不良症不如杜氏肌營養不良少見，5歲以後出現肌無力，病情進展緩慢，成年後可能出現不同程度的運動困難。

2.面肩肱肌營養不良：表現為面部表情肌、肩部肌肉和上臂肱骨。

2.肱三頭肌萎縮無力，閉眼時可能無力，吹口哨困難，鼓起臉頰，抬起肩膀。

3.肢帶肌營養不良：表現為骨盆帶肌肉萎縮無力，鴨子走路，患者上樓蹲下站立困難。

它也可能表現為上肢肩胛帶肌肉萎縮和無力"翼狀肩胛骨"，斜方肌，胸大肌萎縮，上肢抬起困難。

4.遠端肌營養不良：主要表現為四肢遠端，手部肌肉和足背難以伸展和屈曲，不能踮起腳尖和腳跟行走。

5.強直性肌營養不良：表現為面部肌肉、咀嚼肌、肩胛帶肌、肢體肌肉萎縮。

用力或握緊拳頭後難以釋放，在寒冷的天氣裡會加重疾病。

肌營養不良可分為假性肥厚型肌營養不良症、肢帶型肌營養不良症、面肩肱型肌營養不良症、眼咽肌營養不良症、眼肌營養不良症、金剛砂型肌營養不良症、遠端肌營養不良症和先天性肌營養不良症。進行性肌營養不良最常見的型別是假性肥厚性肌營養不良。 該病始於3-5歲，出現肌無力、肌肉萎縮、肌肉假性肥大等症狀，多伴有心臟損傷，有的患兒有智力障礙，12歲不能走路，大多在20-30歲死亡。

根據遺傳模式、發病年齡、萎縮性肌肉分布、疾病進展速度和預後，肌營養不良可分為以下幾種型別：假性肥厚性肌營養不良症（包括DMD和BMD營養不良）、面肩肱肌營養不良症、肢帶肌營養不良症、先天性肌營養不良症、眼咽肌營養不良症、眼部肌營養不良症和遠端肌營養不良症。各種型別的肌營養不良具有不同的遺傳位置、突變型別和遺傳模式，以及不同的致病機制。