肢端硬皮病的主要表現有哪些？

專家介紹：硬皮病是一種全身性結締組織病，伴有各種系統硬化，臨床上以腫脹、硬化、後肌萎縮、骨損傷為特徵。因此，針對這個問題，下面專家就給大家詳細的介紹一下。

硬皮病有侷限性硬皮病和系統性硬皮病兩種型別，侷限性硬皮病主要侷限於**，內臟一般不受累，預後較好。 系統性硬皮病是一種分布廣泛的**硬化症，可累及身體各器官，預後不良。 而肢端硬皮病是一種系統性硬皮病。

肢端硬皮病主要表現為從手腳的**開始對稱。 最初的症狀是雷諾的手現象，常為陣發性蒼白，精神激動時手和手指發冷麻木，冬重夏輕。 患者可能有低熱和關節疼痛。

病變初期，手指不凹陷腫脹，面板紋路逐漸消失，**逐漸變得堅硬緊緻，表面有蠟質光澤，無法用手捏住。 手指逐漸變細，指骨變短，前臂、肘部、頸部和上軀幹逐漸出現皮損，下軀幹和下肢較輕。 臉背緊繃而瘦弱，面容憔悴，表情缺乏，鼻子尖銳，嘴巴張開受限，繫帶縮短。

指尖**可能鈣化，可能發生壞死和潰瘍，並且不容易癒合。 後期硬化減輕，但皮下組織明顯萎縮，像一層**附著在骨頭上，色素瀰漫性增加，伴有脫色斑塊，毛細血管擴張明顯。 以上專家給大家做了詳細的介紹，希望以上內容對大家有所幫助，肢端硬皮病的症狀不僅表現在**上，還會危害內臟器官，包括消化系統、心血管系統、呼吸系統、泌尿系統和神經精神系統。

硬皮病的早期症狀主要表現為發白、發紅、發紫、肌肉壓痛、關節痛、麻木、腫脹、紅斑、肌肉無力、水腫、瘙癢、面容刻板、雙手握不緊拳頭、手指關節晨僵、發紺、手指運動障礙、無法正常抬起、硬化、質地褪色等症狀，如果情況嚴重， 還會引起腎臟、心臟和肺部的病變，如果不及時，甚至會危及生命。

硬皮病一般是由體液免疫異常、先天性遺傳、激素分泌水平異常、環境影響等因素引起的，早期硬皮病可以用一些擴張血管和改善微迴圈的藥物治療，如阿司匹林、雙嘧達莫等，也可以用一些藥物如糖皮質激素或免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、 環激素等，還可以吃一些可以增加營養和彈性的藥物，比如青黴胺，平時注意保持最好的清潔衛生，還要做好保暖工作，這對疾病有幫助。

患者主要表現為對稱性**硬化，常見的首發症狀為雷諾，現象為感冒或緊張後。 手指**先變白後變紅發紫，伴有疼痛僵硬等，可能損傷胃腸道、廢心、腎等多系統病變。 按累積反流可分為局灶性硬皮病和全身性硬皮病。

局灶性硬皮病的主要症狀是**病變，一般不傷害內臟器官，主要分為點滴狀斑塊和條帶。 最初，有乙個或多個紅色或紫紅色水腫斑片狀病變。 它通常呈橢圓形或不規則形狀，硬幣的尺寸也較大，數週或數月後，發展為象牙白色或黃白色，中間有凹陷的病灶，周圍病灶較大或淡紫色，表面堅硬如皮革，隨著病情的進展， 硬化程度降低，可能出現白色或淺棕色。

多見於軀幹，多見於成人，多見於面部出現部分抑鬱的兒童。 系統性硬皮病在女性中較為常見，內臟器官受損，病情相對較輕。 硬皮病患者可出現多種肺部病變，如肺間質纖維化、肺動脈高壓、肺泡炎和胸腔積液。

在大多數患者中，早期症狀並不明顯。 分娩後呼吸困難、活動後氣短、乾咳也有少數患者起病迅速、預後不良，肺部病變是死亡的主要原因之一，早期無症狀病變，系統檢查後可發現多種心臟病變，常表現為呼吸急促， 胸悶、心悸、心前區疼痛、心律失常等。

硬皮病的早期症狀主要表現為發白、發紅、發紫、肌肉壓痛、關節痛、麻木、腫脹、紅斑、肌肉無力、水腫、瘙癢、面容刻板、雙手握不緊拳頭、手指關節晨僵、發紺、手指運動障礙、無法正常抬起、硬化、質地褪色等症狀，如果情況嚴重， 還會引起腎臟、心臟和肺部的病變，如果不及時，甚至會危及生命。

硬皮病一般是由體液免疫異常、先天性遺傳、激素分泌水平異常、環境影響等因素引起的，早期硬皮病可以用一些擴張血管和改善微迴圈的藥物治療，如阿司匹林、雙嘧達莫等，也可以用一些藥物如糖皮質激素或免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、 環激素等，還可以吃一些可以增加營養和彈性的藥物，比如青黴胺，平時注意保持最好的清潔衛生，還要做好保暖工作，這對疾病有幫助。

硬皮病是一種結締組織病，其特徵是炎症、變性、增厚和纖維化，導致硬化和萎縮，並可引起多系統損傷。 其中，系統性硬化症除了可累及滑膜和指（指）動脈的退行性病變外，還可累及消化道、肺、心、腎等內臟器官。

2.硬皮病的第乙個症狀是雷諾現象，即當四肢冰冷或情緒激動時，由於血管的快速收縮，面板顏色變白，然後由於血液缺氧而變成紫色，最後由於反射擴張而變紅。